病名

扩张型心肌病

肥厚性心肌病

图示表现

病因

病因不明，可能与病毒感染、家族遗传、酒精中毒等有关。

有明显家族遗传倾向

病理

主要表现为心腔扩张为主，肉眼可以看到心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大，变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。

主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚。亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特意，排列紊乱，尤其以左心室间隔部改变明显。

临床表现

扩张型心肌病起病缓慢，早期无明显临床症状。诊断时多已发生气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征。部分患者可出现栓塞和猝死。主要体征是心脏扩大，常能听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。

肥厚型心肌病部分患者可无自觉症状。许多患者有心悸、胸痛、劳力型呼吸困难，伴有流出道梗阻时，患者因左心室舒张充盈不足心排血减低时可出现眩晕，甚至意识丧失。体征可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻患者可于胸骨左缘第3-4肋间听到喷射型收缩期杂音；心尖部可听到收缩期杂音。

胸片

扩张型心肌病心影多明显增大，心胸比>50%，可见肺淤血征象。

肥厚型心肌病心影增大不明显，如有心力衰竭可见心影增大。

心电图

扩张型心肌病可见多种异常心电图，如房颤、传导阻滞等各种心律失常。其他可有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理型Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，需与心肌梗死鉴别。

肥厚型心肌病多见左心室肥大，ST-T改变，常在胸前出现巨大倒置T波。深而不宽的Q波可在I、aVL、或II、III、aVF、V5、V4导联上出现，有时V1可见R波增高、R/S比增大，此外室内传导阻滞和期前收缩亦常见。

超声心动

扩张型心肌病超声可见心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大。以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减低，提示心肌收缩力下降，二尖瓣、三尖瓣因心腔扩大会出现相对型的关闭不全。

肥厚型心肌病的超声则显示为室间隔的非对称型肥厚。舒张期室间隔的厚度与后壁之比>1.3，室间隔运动低下。

心血管造影

扩张型心肌病的心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下。

肥厚型心肌病心室造影则见左心室腔变形，呈香蕉状、犬舍状、纺锤状。

心内膜活检

扩张型心肌病心内膜活检可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化。

肥厚型心肌病则表现为心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。

治疗

多针对心力衰竭与心律失常对症用药，可选用ß受体阻止剂和ACEI类、扩血管药物。对发现血栓的采取华法林抗凝治疗。重症晚期心衰患者可进行CRT治疗。

主要采用ß受体阻止剂与CCB类药物治疗，避免洋地黄和硝酸酯类药物。对重症梗阻患者可植入DDD型起搏器，消融或切除肥厚的室间隔心肌。